U TẾ BÀO KHỔNG LỒ (Giant cell tumor)
U tế bào khổng lồ của xương (Giant cell tumors of bone), còn được gọi là u nguyên bào xương (osteoclastomas), là khối u xương khá phổ biến và thường lành tính. Đặc trưng xuất hiện ở phần hành xương của xương dài, kéo dài đến đầu xương tiếp giáp với bề mặt khớp và có vùng chuyển tiếp hẹp.
DỊCH TỄ
- U tế bào khổng lồ là khối u phổ biến, chiếm 18 - 23 các khối u lành tính và 4 -9,5 các khối u xương nguyên phát. Hầu hết (97 - 99) xảy ra khi sụn tiếp hợp đã cốt hóa, do đó thường thấy ở người lớn trẻ tuổi. 80 các trường hợp được báo cáo ở độ tuổi 20 - 50, với tỷ lệ cao nhất là 20 - 30 tuổi.
Có một khuynh hướng mắc nhiều hơn ở nữ giới, đặc biệt khi vị trí ở cột sống. Tuy nhiên, sự chuyển đổi ác tính lại nhiều hơn ở nam (nam/ nữ xấp xỉ 3:1).
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG
Thường được phát hiện tình cờ. Chúng có thể biểu hiện đau xương âm ỉ, khối phần mềm hoặc đè ép các cấu trúc xung quanh. Gãy xương bệnh lý có thể gây ra biểu hiện cấp tính.
BỆNH LÝ HỌC
U tế bào khổng lồ được cho là hậu quả của sự biểu hiện quá mức con đường tín hiệu RANK/ RANKL gây ra tăng sinh nguyên bào xương.
Những khối u này gồm nhiều kênh mạch máu với vách mỏng dẫn đến các vùng xuất huyết và có thể có mối liên quan cùng tồn tại của nang xương phình mạch được phát hiện ở 14 các trường hợp.
HÌNH ẢNH ĐẠI THỂ
Về mặt đại thể, u tế bào khổng lồ có thể biểu hiện thay đổi phụ thuộc vào lượng chảy máu, sự xuất hiện của nang xương phình mạch và mức độ xơ hóa.
MÔ HỌC
Đặc trưng bởi nguyên bào xương khổng lồ nổi bật và lan tỏa và tế bào đơn nhân (hình tròn, hình oval, đa giác và cũng có thể giống tế bào mô bình thường).
U tế bào khổng lồ là khối u ác tính thấp, ngay cả khi biểu hiện xâm lấn. Xấp xỉ 5-10 là ác tính. Biến đổi sarcoma được nhìn thấy, đặc biệt khi xạ trị với khối u không phẫu thuật được. Hiếm gặp (5) có di căn phổi.
VỊ TRÍ
Điển hình xảy ra là một tổn thương đơn độc. Mặc dù bất kỳ xương nào cũng có thể bị ảnh hưởng, các vị trí thường gặp nhất là:
+ Xung quanh khớp gối: đầu xa xương đùi và đầu gần xương chày: 50 - 65
+ Đầu xa xương quay: 10 - 12
+ Xương chậu: 4-9
+ Thân đốt sống: 7.
Đốt sống ngực là phổ biến nhất, sau đó là đốt sống cổ và thắt lưng.
Đa ổ: ~ 1, (nhiều tổn thương thường liên quan với bệnh Paget).
ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH
Có 4 đặc điểm X - quang điển hình khi u tế bào khổng lồ nằm ở xương dài:
+ Chỉ xảy ra với đầu xương đã đóng (sụn tiếp hợp đã cốt hóa)
+ Tiếp giáp bề mặt khớp: 84 - 99 xảy ra trong khoảng 1cm cách bề mặt khớp
+ Ranh giới rõ với bờ không xơ cứng (mặc dù 5 có thể xuất hiện xơ cứng)
+ Lệch trục xương : nếu u lớn thì khó đánh giá được.
X - QUANG/ CT
Đặc điểm chung của x - quang bao gồm :
+ Vùng chuyển tiếp hẹp: vùng chuyển tiếp rộng hơn được nhìn thấy trong các khối u tế bào khổng lồ xâm lấn
+ Không có xơ cứng xung quanh: 80-85
+ Vỏ mỏng, phồng xương hoặc khuyết xương
+ Phản ứng màng xương chỉ được nhìn thấy ở 10-30 trường hợp
+ Khối mô mềm không thường gặp
+ Gãy xương bệnh lý có thể xuất hiện
+ Không có vôi hóa.
MRI
Các tín hiệu đặc trưng bao gồm:
+ T1:
Thành phần đặc có tín hiệu thấp đến trung gian.
Giảm tín hiệu ngoại vi
Thành phần đặc ngấm thuốc, giúp phân biệt u tế bào khổng lồ kèm nang xương phình mạch với nang xương phình mạch nguyên phát.
+ T2:
Tín hiệu cao không đồng nhất với những vùng giảm tín hiệu do hemosiderin hoặc xơ hóa. Nếu có nang xương phình mạch, sẽ có biểu hiện mức dịch - dịch.
Tín hiệu cao của tủy xương lân cận được cho là phù do viêm.
+ T1 C+ (Gd): thành phần đặc ngấm thuốc, giúp phân biệt với nang xương phình mạch.
Y HỌC HẠT NHÂN
Trên hình ảnh xạ hình xương, hầu hết u tế bào khổng lồ tăng hấp thu ở thì muộn, đặc biệt ở ngoại vi, với vùng trung tâm giảm hấp thu (dấu hiệu bánh rán- doughnut sign)
CHỤP MẠCH (DSA)
Thường được thực hiện khi gây tắc mạch trước phẫu thuật. Phim chụp mạch cho thấy là khối u tăng sinh mạch (2/3 trường hợp) và phần còn lại giảm sinh mạch hoặc không có mạch máu. Tăng hoạt động của hồ máu cũng được nhìn thấy trong xương liền kề.
ĐIỀU TRỊ VÀ TIêN LƯỢNG
Điều trị kinh điển bằng nạo vét khối u và ghép xương bằng mảnh vụn xương hoặc xi măng polymethylmethacrylate (PMMA). Tái phát tại chỗ từ ngoại vi của tổn thương và đã xảy ra 40-60 trường hợp. Các phương pháp mới trong phẫu thuật cắt bỏ phần rìa như phương pháp nhiệt, áp lạnh, hóa trị liệu đã giảm tỷ lệ tái phát xuống 2,5-10. Điều trị sớm bằng kháng thể đơn dòng (ví dụ denosumab) như một phương pháp điều trị bổ trợ nhằm vào khối u hoại tử đã cho thấy kết quả ấn tượng . Cắt bỏ tại chỗ mở rộng có liên quan đến tỷ lệ tái phát thấp hơn nhưng có tỷ lệ mắc bệnh cao hơn.
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
- U nguyên bào sụn: ở đầu xương, thường ở bệnh nhân xương chưa trưởng thành
- U xơ sụn nhầy: ở hành xương, ranh giới rõ với bờ xơ cứng, dạng bọt biển nhiều ngăn
- Nang xương phình mạch: ở nhóm tuổi trẻ hơn, có thể cùng mắc với u tế bào khổng lồ; có mức dịch - dịch.
- U xơ không cốt hóa: thường ở lứa tuổi trẻ
- Khối u nâu: gặp trong cường tuyến cận giáp
- U nội sụn: chỉ thực sự được xem xét trong các tổn thương xương nhỏ của bàn tay và bàn chân
- Giả khối u do bệnh tan máu
- Sarcoma sụn: điển hình ở nhóm tuổi già
- Di căn và đa u tủy
- Xơ hóa hành xương.
Cre: DrLeVuDuy
#kaitou
U TẾ BÀO KHỔNG LỒ (Giant cell tumor)
U tế bào khổng lồ của xương (Giant cell tumors of bone), còn đ...
