hội chứng urê huyết tán huyết hội chứng urê huyết tán huyết (HUS) là một bệnh chủ yếu hay gặp ở gi...

 hội chứng urê huyết tán huyết

hội chứng urê huyết tán huyết (HUS) là một bệnh chủ yếu hay gặp ở giai đoạn phôi thai và trẻ nhỏ, thường xảy ra ở trẻ em 1-10 tuổi.
Nguyên nhân chủ yếu do độc tố của Escherichia coli O157: H7 và đặc trưng bởi
Tam chứng: thiếu máu tán huyết mao mạch, giảm tiểu cầu và suy thận cấp.
HUS xảy ra trong 9-30 số trẻ em khoảng một tuần sau khi bị tiêu chảy do E. coli O157: H7.

Thời kỳ ủ bệnh
E. coli O157: H7 ủ bệnh thường là 3-4 ngày; Tuy nhiên, ủ bệnh cũng có thể dao động từ chỉ một ngày đến tám ngày.
Nhiễm chủng E. coli khác, như trực khuẩn lỵ Shigella dysenteriae và (đôi khi) các vi khuẩn khác cũng có thể gây HUS ở trẻ em và người lớn. HUS xảy ra với tỉ lệ trung bình hàng năm 1-3 trường hợp trên 100.000 trẻ em và tỷ lệ sống của gần 95.
Việc sử dụng các loại thuốc chống tăng nhu động ruột có thể làm tăng nguy cơ
Dẫn đến HUS, vì ruột được tiếp xúc với một lượng lớn chất độc trong một thời gian dài hơn do nhu động ruột chậm lại.
TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối) và HUS (Hemolytic Uremic Syndrome: Hội chứng tan máu tăng ure) là những bệnh lý huyết khối vi mạch (Thrombotic MicroAngiopathies: TMAs) có nhiều biểu hiện giống nhau và nhiều lúc khó phân biệt rõ ràng; trước đây được xem như 2 hội chứng riêng biệt nhưng ngày nay TTP và HUS được thống nhất là biểu hiện khác nhau của một tình trạng bệnh lý huyết khối tan máu vi mạch và giảm tiểu cầu được gọi là hội chứng TTP- HUS.
Trong TTP, hệ thống vi mạch máu kết hợp tiểu cầu gây thiếu máu cục bộ ở não và các cơ quan khác. Trong HUS, tiểu cầu và sợi fibrin tạo huyết khối chủ yếu ở thận.
Tuy nhiên, biến chứng thần kinh của HUS là đáng ngại nhất và là yếu tố quyết định quan trọng của bệnh tật và tỷ lệ tử vong.
Khó chịu, thờ ơ và lú lẫn có thể xảy ra, mệt mỏi, huyết khối vi mạch não, thiếu oxy não hoặc các phản ứng thần kinh trực tiếp của độc tố Shiga; đột quỵ (huyết khối hoặc xuất huyết), co giật và hôn mê xảy ra ở khoảng 10 bệnh nhân.
hình ảnh CT sọ não được dùng để đánh giá các biến chứng thần kinh.
Thông thường, E. coli O157: H7 gây đi ỉa từ 1-3 ngày phân không có máu, sau đó tiêu chảy bắt đầu có máu.
Tiêu chảy ra máu, xảy ra ở khoảng 90 trường hợp, thường là dấu hiệu nhắc nhở bệnh nhân hoặc gia đình của họ cần phải đi khám. Hầu hết các bệnh nhân nhiễm E. coli O157: H7 có sốt.
Bạch cầu được tìm thấy chỉ trong một nửa số mẫu phân và hiếm khi được mô tả là dày đặc.
Nuôi cấy thông thường không phát hiện ra E. coli O157: H7; vì vậy cần yêu cầu bác sĩ vi sinh phải đặc biệt chú ý để phát hiện ra nó.
Đau bụng thường gặp trong viêm dạ dày ruột do vi khuẩn và thường đau khi đại tiện
Khoảng một nửa số bệnh nhân có buồn nôn và nôn.
Nhiễm E. coli O157: H7 phải báo ngay cho y tế công cộng tại địa phương
HUS không thể được chẩn đoán nếu không có bằng chứng thiếu máu huyết tán
Huyết học phát hiện sự phá hủy và các mảnh của hồng cầu dẫn đến chứng tan máu, thiếu máu mao mạch. Nồng độ hemoglobin trung bình 6 g / dL, và thường phải truyền máu.
92 bệnh nhân HUS tiến triển giảm tiểu cầu, hậu quả do mắc tiểu cầu trong các cơ quan gây suy thận cấp khi gây tắc mao mạch vào nhu mô thận. Điều này thể hiện ở các triệu chứng tăng huyết áp kết hợp với thiểu niệu và vô niệu, là dấu hiệu sớm của suy thận cấp. thời gian prothrombin (PT), một phần thời gian thromboplastin (APTT), fibrinogen và đông máu nội mạch lan tỏa (DIC) là dấu hiệu gợi ý
HUS thường là một bệnh tự giới hạn với tự phát, tự phục hồi, mặc dù theo dõi và điều trị các triệu chứng gần là rất cần thiết. Bởi vì HUS đòi hỏi theo dõi bù dịch và điện giải rất chặt chẽ. Theo dõi quá trình bù dịch rất quan trọng trong việc phát hiện suy thận sớm; nếu nó tiến triển, cần được xử lý tích cực bằng lọc màng bụng hoặc thẩm tách máu. Tăng huyết áp được điều trị bằng thuốc hạ huyết áp. Kháng sinh không hiệu quả, ngoại trừ đối với một số trường hợp gây ra bởi vi khuẩn Shigella dysenteriae.
Trong thực tế, điều trị kháng sinh có thể làm tăng nguy cơ phát triển HUS ở trẻ em
E. coli O157: H7, viêm đại tràng. Không nên truyền tiểu cầu vì nó có thể làm trầm trọng thêm quá trình tạo huyết khối; Tuy nhiên, rủi ro và lợi ích nên được xem xét khi truyền tiểu cầu là cần thiết.
truyền huyết tương đã được thử điều trị cho HUS với kết quả không rõ ràng.
Cách điều trị khác, chẳng hạn dùng thuốc chống huyết khối, steroid hiệu quả vẫn còn gây tranh cãi.
Tiên lượng mức độ nghiêm trọng của HUS bao gồm tăng bạch cầu ngoại vi, rối loạn tiêu hóa, vô niệu nặng ở giai đoạn đầu và dưới 2 tuổi.
Hiện nay, tỷ lệ tử vong cho tất cả các bệnh nhân HUS dưới 10.