HỘI CHỨNG RAYNAUD I. ĐẠI CƯƠNG - Hội chứng Raynaaynayndrome) là tình trạng bệnh lý do rối loạn vận...

 HỘI CHỨNG RAYNAUD

I. ĐẠI CƯƠNG
- Hội chứng Raynaaynayndrome) là tình trạng bệnh lý do rối loạn vận mạch, co thắt các mạch máu làm giảm lợng máu tới mô gây thiếu máu cục bộ.
- Bệnh thờng thấy ở các cực, nhất là đầu các ngón tay, ngón chân. Một số ít trờng hợp gặp ở mũi, tai, môi, núm vú.
- Hội chứng Raynan đợc gọi là hiện tợng Raynay hiện tợng Raynaứ phát.

II. NGUYêN NHÂN
- Các bệnh tạo keo (collagenoses) là nguồn gốc gây hội chứng Raynahiếm 50 trờng hợp, nhất là bệnh xơ cứng bì hệ thống, bệnh lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng Sjgren.
+ Bệnh xơ cứng bì, hội chứng Rayna thể có trớc các
triệu chứng khác nhiều năm, chụp mao mạch quanh móng thấy số lợng các mao mạch giảm, giãn mao mạch.
- Nguyên nhân do thuốc: các thuốc điều trị đau nửa đầu có chứa ergotamin, thuốc điều trị ung th (vinblastin, cisplatin), thuốc tránh thai.

- Nghề nghiệp:
+ Nhiễm độc kim loại nặng, chlorure vinyl, nicotin.
+ Các chấn thơng do tai nạn, bỏng lạnh, phẫu thuật.
+ Tác động cơ học lặp đi lặp lại nh đánh máy, chơi đàn piano, những nghề sử dụng các dụng cụ gây rung chấn nh khoan máy, ca máy.
- Nguyên nhân thần kinh, mạch máu: tắc mạch, huyết khối
- Bệnh lý toàn thân khác: viêm khớp dạng thấp, xơ vữa động mạch, bệnh đa hồng cầu, viêm bì cơ, viêm đa cơ, đông vón globulin máu (cryoglobulinemia).

III. LÂM SÀNG

- Khởi phát: thờng xảy ra khi trời lạnh hoặc khi tiếp xúc với các vật lạnh hoặc khi bị các stress tâm lý.
- Thơng tổn thờng ở các đầu ngón tay, ngón chân.
Một số ít trờng hợp gặp ở mũi, tai, môi, núm vú, có tính chất đối xứng. Thờng bắt đầu ở một ngón sau lan sang các ngón khác, một số trờng hợp thơng tổn chỉ khu trú ở 1 hay 2 ngón.

- Giai đoạn phát bệnh diễn biến qua 2 hoặc 3 pha:
+Pha khởi đầu là ngạt trắng, xảy ra đột ngột, một hoặc nhiều ngón tay trở nên nhợt nhạt, trắng, lạnh, tê, đau hoặc mất cảm giác. Giới hạn phía trên của phần bị co mạch rõ nét, thờng trên đốt ngón 1 hoặc trên mu bàn tay. Pha ngạt trắng xảy ra
trong khoảng vài phút.

+Tiếp theo là pha ngạt tím, da tái xanh. Quá trình diễn biến nhanh nên thờng không nhận thấy đợc sự chuyển pha. Pha ngạt trắng là dấu hiệu quan trọng để chẩn đoán hội chứng Rayna để phân biệt với chứng tím tái đầu chi thông thờng.

+ Cuối cùng da hồng trở lại, kèm theo cảm giác ngứa, nóng ran (khi mạch máu giãn ra và máu đợc tới trở lại).
+ Trờng hợp nặng có thể gây đau hoặc gây hoại tử ngón.
+ Thời gian diễn biến của cơn phát bệnh rất nhanh, có thể cha đầy một phút, cũng có thể kéo dài vài giờ hoặc thậm chí vài ngày hoặc vài tuần.

IV. CẬN LÂM SÀNG

- Test lạnh: gắn một nhiệt kế đặc biệt ở đầu ngón tay rồi nhúng tay vào trong nớc đá. Sau đó đa tay ra khỏi nớc đá, đo thời gian để nhiệt độ của đầu ngón tay đó trở lại nh ban đầu. Nếu ngời bệnh bị hội chứng Raynaì phải hơn 20 phút
da mới trở lại nh ban đầu.
- Soi mạch ở nếp gấp móng (nailfold capillaroscopy): nhỏ một giọt dầu ở gốc móng. Sau đó quan sát móng tay bằng kính lúp, tìm thấy các động mạch bất thờng.
- Tìm các tự kháng thể: ANA, Anti ds-DNA.
- Chụp Dopler mạch thấy giảm lu lợng máu vi tuần hoàn.

V. CHẨN ĐOÁN
- Dựa vào LÂM SÀNG và CLS.
- Hội chứng Rayna những biểu hiện bệnh lý do các nguyên nhân khác nhau. Vì vậy, để chẩn đoán hội chứng Raynan tìm đợc nguyên nhân.
+ Bệnh chất tạo keo là nguyên nhân thờng gặp nhất gây hội chứng Raynarong số những ngời bệnh xơ cứng bì có tới 80-90 bị hội chứng Rayna/ hoặc bị co thắt mạch máu dai dẳng. Lupus ban đỏ hệ thống, viêm bì cơ và viêm mạch hệ thống, có tới 1/3 số trờng hợp bị hội chứng Rauna Nghề nghiệp cũng có thể gây hội chứng Raynahất là những nghề sử dụng công cụ gây rung mạnh nh dùng búa máy, ca xích, đinh tán hay những nghề tiếp xúc lâu với nhiệt độ lạnh nh công nhân đóng gói cá, thịt lạnh, công nhân làm
kem.
Chẩn đoán: Người bệnh được thăm khám lâm sàng, và thực hiện test lạnh bằng cách gắn nhiệt kế vào đầu ngón tay, tiếp đó nhúng đầu ngón tay vào nước đá và bỏ tay ra. Đo thời gian phục hồi nhiệt độ của ngón tay thông qua nhiệt kế. Nếu sau hơn 20 phút da mới phục hồi thì đã mắc phải hội chứng Raynai mạch ở nếp gấp móng: Lấy dầu gấc nhỏ 1 giọt vào gốc móng và quan sát bằng kính lúp để tìm các động mạch bất thường
Tìm các tự kháng thể ANA, Anti ds-DNA
Xét nghiệm máu lắng
Thực hiện mô bệnh học
Chụp Dopler mạc
Khi thời tiết lạnh, người bệnh có dấu hiệu trắng bệch các đầu ngón tay
Khi thời tiết lạnh, người bệnh có dấu hiệu trắng bệch các đầu ngón tay

Điều trị bệnh:
Nếu bệnh ở mức độ nhẹ, người bệnh cần ngừng hút thuốc, giữ ấm bàn chân bàn tay khi thời tiết lạnh, kết hợp với điều trị bằng thuốc.
Mức độ nặng hơn:
Dùng thuốc chẹn kênh canxi, thuốc kháng adrenergic, Notroglycerin
Tiêm tĩnh mạch thuốc Prostaglandin E1 hay prostacyclin nếu có cơn cấp tính, thiếu máu cục bộ trầm trọng. Có thể làm thủ thuật thần kinh trao cảm ngón tay hay phẫu thuật vi mạch để cải thiện.

Bệnh tiến triển thành loét ngón:
Ngâm thuốc sát trùng và bôi mỡ kháng sinh
Chẹn thuốc kênh canxi
Tiêm tĩnh mạch thuốc Prostaglandin E1 hay prostacyclin

Người bệnh bị hoại tử, nhiễm trùng ngón:
Chỉ định thuốc giảm đau
Phẫu thuật cắt dây chằng hoặc cắt cụt ngón nếu có nguy cơ lan rộng

Thay đổi sống

Thay đổi lối sống có thể làm giảm số đợt Rayna giúp cho tổng thể tốt hơn:

- Không hút thuốc. Hút thuốc gây ra co thắt mạch máu làm giảm nhiệt độ da, có thể dẫn đến một đợt bệnh. Hít khói thuốc lá cũng có thể làm nặng thêm Rayna- Tập thể dục. Nên tập thể dục thường xuyên, đặc biệt nếu có Raynaên phát. Tập thể dục có thể làm tăng lưu thông máu, lợi ích cho Raynam trong lợi ích chung cho sức khỏe.

- Kiểm soát căng thẳng. Bởi vì stress có thể gây đợt bệnh, biết cách nhận ra và tránh những tình huống căng thẳng có thể giúp kiểm soát số lượng đợt bệnh.

- Tránh chất caffeine. Caffeine làm mạch máu co thắt và có thể làm tăng các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh Rayna- Chăm sóc đôi tay và đôi chân. Nếu có Raynaảo vệ bàn chân bàn tay không bị chấn thương, không bị lạnh. Không đi chân đất. Chăm sóc móng để tránh bị thương ngón chân và ngón tay. Ngoài ra, tránh mang bất cứ thứ gì nén lên các mạch máu ở bàn tay hoặc bàn chân, chẳng hạn như dây đeo cổ tay chặt, nhẫn hoặc giày dép.

- Tránh nơi làm việc thuận lợi cho Reynaất hiện. Tránh các công cụ rung tay có thể làm giảm tần suất các cuộc tấn công.

- Khi đợt Raynaất hiện, việc đầu tiên và quan trọng nhất là sưởi ấm bàn tay hoặc bàn chân hoặc bất kỳ khu vực da khác bị ảnh hưởng. Các bước sau đây có thể giúp làm ấm nhẹ nhàng các ngón tay và ngón chân:

+ Di chuyển đến khu vực ấm hơn.

+ Đặt tay dưới nách.

+ Sưởi ấm ngón tay và ngón chân.

+ Xoa cánh tay.

+ Ngâm nước ấm nhưng không nóng các ngón tay và ngón chân.

+ Massage tay và bàn chân.

+ Nếu một tình huống căng thẳng gây đợt Raynaố gắng thoát ra khỏi tình trạng căng thẳng và thư dãn. Làm ấm tay hoặc chân bằng cách ngâm trong nước ấm để giúp giảm bớt các cuộc tấn công.

+ Niacin. Niacin, còn được gọi là vitamin B3, làm dãn mạch máu, tăng lưu lượng máu đến da. Bổ xung niacin có thể có ích trong điều trị Raynaặc dù bổ sung niacin có thể có tác dụng phụ.

- Dự phòng

Mặc ấm khi ra ngoài trời. Vào mùa đông, đội mũ, khăn, tất và khởi động, mang găng tay hoặc bao tay trước khi đi ra ngoài. Đội mũ rất quan trọng bởi vì bị mất một lượng lớn nhiệt cơ thể qua đầu. Mang tấm che tai và mạng nếu đầu mũi và dái tai nhạy cảm với lạnh. Khởi động nóng xe một vài phút trước khi lái xe trong thời tiết lạnh.

Đề phòng khi ở trong nhà. Khi dùng thực phẩm trong tủ lạnh hoặc tủ đá, mang găng tay để làm. Một số người mang găng tay và tất ngủ trong mùa đông thấy có ích. Bởi vì điều hòa nhiệt độ có thể gây ra đợt Raynaể điều hòa không khí tới một nhiệt độ ấm hơn có thể giúp ngăn ngừa các cuộc tấn công của RaynaXem xét việc chuyển đến một địa điểm có khí hậu ôn hòa hơn. Di chuyển đến nơi khí hậu ấm hơn có thể có ích với những người Raynang. Tuy nhiên, Rayna thể xảy ra ngay cả trong vùng khí hậu ấm áp hơn khi giảm nhiệt độ.