BỆNH MOYAMOYA [Moyamoya_Disease (MMD)] 1. Tổng quan Bệnh Moya Moya là bệnh lý tắc nghẽn tiến triể...

 BỆNH MOYAMOYA [Moyamoya_Disease (MMD)]

1. Tổng quan

Bệnh Moya Moya là bệnh lý tắc nghẽn tiến triển đoạn cuối của động mạch cảnh trong liên quan tới hẹp thứ phát của đa giác Willis. Những búi mạch tuần hoàn bàng hệ hình thành ở sàn sọ có thể thấy được trên ảnh chụp mạch máu xóa nền những hình ảnh khói thuốc.

Là một rối loạn mạch máu tiến triển hiếm gặp, trong đó động mạch cảnh trong hộp sọ bị tắc nghẽn hoặc thu hẹp, làm giảm lưu lượng máu đến não. Các mạch máu nhỏ sau đó mở ra ở đáy não (nỗ lực cung cấp máu cho não). Những cụm mạch máu nhỏ này không thể cung cấp máu và oxy cần thiết cho não.

Bằng chứng theo y văn cho biết bệnh Moyamoya là bệnh lý tiến triển với bệnh sử kéo dài.

Moyamoya ảnh hưởng đến trẻ em hoặc người lớn ở độ tuổi từ 30 đến 40. Tình trạng này có thể gây ra một cơn đau nhỏ (cơn thiếu máu não cục bộ thoáng qua, TIA), đột quỵ, phình mạch máu (phình động mạch) hoặc chảy máu trong não.

Bệnh Moyamoya thường ảnh hưởng nhất đến trẻ em, nhưng người lớn có thể mắc bệnh này. Bệnh phổ biến hơn ở các nước Đông Á, đặc biệt là Hàn Quốc, Nhật Bản và Trung Quốc và ở những người gốc Đông Á. Sở dĩ có tên gọi Moyamoya là vì được miêu tả đầu tiên tại Nhật, khi khảo sát mạch máu não, có hình dạng như làn khói thuốc (pf smoke). Qua nhiều nghiên cứu đánh giá, ghi nhận tỉ lệ xuất hiện cao hơn ở Nhật bản và các nước Châu Á, với tỉ lệ 3,2 - 10,5/100.000 người, các nước phương Tây thấp hơn; ưu thế nữ gấp 2 lần nam, có thể gặp ở mọi lứa tuổi (hay gặp ở trẻ em từ 5 - 9 tuổi).

2. Triệu chứng

Triệu chứng đầu tiên của bệnh Moyamoya thường là đột quỵ hoặc tái phát TIA đặc biệt là ở trẻ em. Người lớn cũng có thể gặp các triệu chứng này nhưng thường gặp chảy máu trong não (đột quỵ xuất huyết) từ các mạch não bất thường.

Các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh Moyamoya liên quan đến giảm lưu lượng máu đến não thì bao gồm:
- Rối loạn ý thức: Lơ mơ, kích động, gọi hỏi đáp ứng chậm, hôn mê...
- Đau đầu;
- Động kinh biểu hiện là cơn co giật cục bộ hoặc co giật toàn thân;
- Yếu, tê hoặc tê liệt ở mặt, cánh tay hoặc chân, thường ở một bên cơ thể;
- Rối loạn thị giác: nhìn mờ, nhìn đôi...
- Khó khăn khi nói hoặc hiểu người khác;
- Chậm phát triển;
- Suy giảm nhận thức.
Những triệu chứng này có thể được kích hoạt biểu hiện rõ hơn khi tập thể dục, khóc, ho, căng thẳng hoặc sốt.

3. Chẩn đoán bệnh Moyamonya

Chẩn đoán chủ yếu dựa vào chẩn đoán hình ảnh.
- Chụp cộng hưởng từ (MRI).
- Chụp cắt lớp vi tính (CT).
- Chụp mạch máu não.
- Siêu âm Doppler xuyên sọ.
- Chụp cắt lớp phát xạ Positron (PET) hoặc chụp cắt lớp vi tính phát xạ đơn (SPECT).
- Điện não đồ (EEG).

4. Điều trị

- Mục tiêu của điều trị:
+ Giảm các triệu chứng.
+ Cải thiện lưu lượng máu.
+ Giảm nguy cơ biến chứng nghiêm trọng như đột quỵ do thiếu máu cục bộ do thiếu lưu lượng máu, chảy máu trong não (xuất huyết nội sọ) hoặc tử vong.

- Điều trị thực sự bao gồm điều trị nội khoa và điều trị ngoại khoa. Vấn đề điều trị ngoại khoa mới thực sự đem lại hiệu quả cho bệnh nhân.
+ Điều trị nội khoa bằng thuốc chống đông để làm chậm quá trình tiến triển hẹp mạch và ngăn huyết khối, tuy nhiên để điều trị triệt để cần phải phẫu thuật.
+ Do bệnh chỉ gây hẹp đoạn gần của động mạch não và chỉ tổn thương ở động mạch cảnh trong nên nguyên tắc điều trị là tạo nên vòng nối đoạn xa của động mạch não giữa với động mạch thái dương nông hoặc động mạch màng não giữa. Vòng nối này có thể được tạo trực tiếp nhờ phẫu thuật nối hoặc có thể chỉ là để một tổ chức giàu mạch ở bề mặt nhu mô não sau đó tuần hoàn bàng hệ sẽ tự tái lập.
Trong hai cách thì phẫu thuật nối mạch trực tiếp rất khó do động mạch tận thường có kích thước quá nhỏ để có thể nối, mặt khác sau khi nối xong gây tăng lưu lượng tuần hoàn đột ngột dễ tai biến chảy máu.
Cách thứ hai được ưa chuộng hơn. Với cách này, người ta đục nhiều lỗ ở xương sọ để các mạch nhỏ dưới da tự bò vào (giống như rễ cây) hoặc đặt lên bề mặt thùy trán một phần cơ thái dương có cuống động mạch nuôi để tự sinh ra tuần hoàn bàng hệ
#Moyamoya_Disease (MMD)

TLTK:
1. PHẪU THUẬT BẮC CẦU ĐỘNG MẠCH NÃO TRONG BỆNH LÝ MOYAMOYA, Trần Minh Trí, Bệnh viện Chợ Rẫy, Thành phố Hồ Chí Minh. Luận án Tiến sĩ Y học chuyên ngành Ngoại Thần kinh.
2. BỆNH DỊ DẠNG MẠCH MÁU NÃO HIẾM GẶP: MOYAMOYA. Khoa chẩn đoán hình ảnh Bệnh viện Đại học Y Hà Nội.
3. BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP HỘI CHỨNG MOYA MOYA BIỂU HIỆN MUỘN RẤT HIẾM GẶP Ở BỆNH NHI CÓ TIỀN CĂN LAO MÀNG NÃO.
Hội chứng Moya Moya, Lý Nam Thịnh, Y2009A, Tổ 2, Đợt 4. Thực tập Ngoại khoa 2014.
4. Phẫu thuật điều trị bệnh MOYAMOYA ở trẻ em. Bệnh viện Nhi đồng 2. BS. Pi Doanh - Khoa Ngoại Thần Kinh.
5. XỬ TRÍ ĐỘT QUỴ NÃO Ở TRẺ SƠ SINH VÀ TRẺ EM. TS. Đặng Phúc Đức. Bệnh viện Quân y 103, Học viện Quân y.