CA LÂM SÀNG QUA HÌNH ẢNH ( Image Challenge).
Huong Nguyen dịch từ tạp chí The New England Journal of Medicine ra ngày 31/05 /2018.
Một bệnh nhân nữ 44 tuổi đến phòng cấp cứu vì đau ngực cấp tính sau nhiều tháng bị khó thở tiến triển. Độ bão hòa oxy 92. Khám: giảm âm phế bào phổi phải. Ct ngực: tràn khí màng phổi bên Phải lượng nhiều và có nhiều nang trong nhu mô phổi, lan tỏa.
Chẩn đoán thích hợp là gì?
1) Bệnh xơ nang ( Cystic fibrosis).
2) Viêm phổi do Pneumocystis.
3) Khí phế thũng ( Emphysema).
4) Bệnh lý u bạch mạch, mạch máu, cơ trơn ( Lymphangioleiomyomatosis: LAM).
5) Hội chứng Sjogren.
TRẢ LỜI: Câu đúng là Bệnh lý u bạch mạch, mạch máu, cơ trơn ( Lymphangioleiomyomatosis: LAM). Đây là một bệnh hệ thống, hiếm gặp, gây phá hủy phổi dạng nang. Bệnh chiếm ưu thế ở phụ nữ, 30 40 tuổi, triệu chứng : khó thở, ho hay ho ra máu...Bệnh gây ra bởi sự hoạt hóa mTOR ( viết tắt của: the mechanistic Target Of Rapamycin), là một kinase ở người được mã hóa bởi gen MTOR, có nhiệm vụ kiểm soát sự phát triển của tế bào và sự tăng sinh. Hậu quả gây ra tăng sinh mạch máu và bạch mạch, tạo ra nhiều nang có vách mỏng. Ngoài ra, tổn thương phổi bị phá hủy trong LAM là hậu quả của sự thâm nhiễm lan tỏa của tế bào tân sinh giống cơ trơn ( smooth muscle like cells), xâm lấn toàn bộ các cấu trúc của phổi ( mạch bạch huyết, vách đường dẫn khí, mạch máu và mô kẽ). Bệnh nhân thường bị tràn khí màng phổi tái phát. Điều trị: SIROLIMUS, là một thuốc ức chế mTOR, có thể làm giảm triệu chứng.
CA LÂM SÀNG QUA HÌNH ẢNH ( Image Challenge).
Huong Nguyen dịch từ tạp chí The New England Journa...
